فقر الدم اللاتنسجي الجزء 2
بدأنا في المقال السابق بالحديث عن نوع خطير من أنواع فقر الدم، وهو: فقر الدم اللاتنسجي (رابط الجزء الأول في نهاية المقال )
ونتابع اليوم معكم بطرق تشخيصه، وعلاجه، وكذلك عوامل الخطورة في الإصابة به. حيث توجد بعض الارتباطات بين فقر الدم اللاتصنعي وبعض الأمراض الأخرى، مثل: فقر دم فانكوني، و”البيلة الخضابية الانتيابية الليلية”.
عوامل الخطر:
– المعالجة بجرعات عالية من الأشعة أو العلاج الكيميائي للسرطان.
– التعرض للسموم الكيميائية .
– استخدام بعض الأدوية، مثل: مركبات الذهب التي تستخدم لعلاج التهاب المفاصل الرثوي.
– بعض أمراض الدم أو أمراض الجهاز المناعي والإنتانات الخطيرة.
– نادرًا الحمل.
التشخيص:
لتشخيص فقر الدم اللاتصنعي يجري الأطباء عادة فحوصات دموية لمعرفة تعداد الخلايا الدموية، حيث يكون تعداد الكريّات الحمر والبيض والصفيحات منخفضًا، ولتأكيد التشخيص يُجرى خزعة من نقي العظم، حيث تُدخل إبرة في العظم (مكان تصنيع الخلايا الدموية) لإزالة جزء صغير من نقي العظم (عادة تجرى على عظم الورك)، وتفحص العينة تحت المجهر، حيث تلاحظ قلة الخلايا عن المستوى الطبيعي؛ وبعد تأكيد فقر الدم اللاتصنعي قد يجب القيام بفحوصات أخرى لمعرفة السبب الكامن.
الاختلاط:
مرحلة التشخيص والفحوصات المستخدمة فيها هامة للغاية في تأكيد المرض قبل البدء بالعلاج، فكثير قد يظن أنّ الحالة فقر دم لا تنسجي في حين أنها قد تكون حالة أبسط أو حالة مختلفة؛ ومنها: آفات خلل التنسج النخاعي (myelodysplastic Syndrome):
حيث تضم حالة خلل التنسج النقوي مجموعة من الحالات التي يتم فيها إنتاج خلايا دموية جديدة لكن تكون مشوهة وناقصة التطور. ويوصف أحيانًا نقي العظم في حالة خلل تصنع النقي على أنه مفرط التنسج (hyperplastic)؛ مما يعني أن أنه مليء بالخلايا الدموية. ولكن بعض حالات خلل تصنع النقي يكون فيها النقي جافًا وفارغًا؛ مما يجعل تفريقها عن فقر الدم اللاتصنعي أحيانًا صعبًا للغاية.
العلاج:
يعتمد العلاج أساسًا على معرفة العامل المسبب لتقييم وضع المريض، ويتضمن أيضًا:
– مراقبة الحالات الخفيفة.
– نقل الدم للحالات الشديدة.
– أحيانًا زرع نقي العظم في حال التوافر.
– نقل الدم: يُجرى للتحكم بالنزوف ولتخفيف أعراض فقر الدم، وهو علاج عرضي ليس نهائيًا، حيث يخفف أعراض فقر الدم اللاتصنعي. وقد يتضمن النقلُ الكريات الحمراء (لتخفيف التعب)، أو الصفيحات (للتحكم بالنزف). قد تحدث بعض الاختلاطات نتيجة نقل الدم المتكرر كتراكم الحديد في الجسم -على سبيل المثال- أو قد يطور الجسم أضدادًا ضد الخلايا الدموية المنقولة.
– زرع الخلايا الجذعية: أو ما يعرف أيضًا بزرع نقي العظم، وهو العلاج المختار لدى المرضى الشباب والذين يملكون متبرعًا مطابقًا بالزمرة النسيجية، عادة الإخوة. وفي حال وجود متبرع، يتم أولًا القضاء على ما تبقى من الخلايا الجذعية للمريض عن طريق الإشعاع أو العلاج الكيميائي، ثم نقوم بفلترة خلايا جذعية من المتبرع السليم ثم تحقن وريديًا في المريض، حيث تهاجر إلى نقي العظام وتبدأ بعملها بإنتاج خلايا دموية جديدة. وهذه العملية تتطلب مكوثًا طويلًا في المستشفى وإعطاء أدوية بعد العملية لكي لا يحدث رفض للخلايا الجديدة. وهذه العملية خطرة، حيث تحوي احتمالًا بأن يرفض الجسم الخلايا المزروعة؛ مما يسبب اختلاطاتٍ خطيرة. كما أنه لا يمكن للجميع أن يخضعوا لهذه العملية أو أن يجدوا متبرعًا مطابقًا نسيجيًا.
– مثبطات المناعة: والتي تقوم بتعديل أو تثبيط مناعة الجسم في حال كون المسبب خللًا مناعيًا في الجسم، ومثال على ذلك: السايكلوسبورين والغلوبولين المضاد للتيموس، حيث تكبح هذه الأدوية نشاط الخلايا المناعية التي تقوم بأذية النقي؛ مما يساعد النقي على الشفاء وتشكيل خلايا جديدة.
كما تستخدم الستيرويدات القشرية مثل: متّيل البريدنيزولون عندما يكون السبب مشكلةً مناعية. يمكن لهذه الأدوية أن تكون فعالة جدًا في علاج فقر الدم اللاتصنعي لكنها بنفس الوقت تضعف الجهاز المناعي، ومن المحتمل أن يعود المرض بعد إيقاف الدواء.
– محفزات نقي العظم: تقوم بعض الأدوية بتحفيز نقي العظم لإنتاج خلايا دموية جديدة، مثل: sargramostim، filgrastim، epoetin alfa، ويمكن أن تستخدم سويةً مع مثبطات المناعة.
– الصادات الحيوية ومضادات الفيروسات: للوقاية عند حدوث علامات تشير إلى العدوى؛ نظرًا لضعف المناعة بسبب انخفاض تعداد الكريات.
دمتم بصحة وعافية.
المصدر :
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/home/ovc-20266528
رابط الجزء الأول:
