لي-فروميني (Li-Fraumeni Syndrome).
هجوم عدة سرطانات معًا، وفي أعمار صغيرة!

قد نسمع عن شخص أصيب بسرطان في العظم -لا قدر الله- أو في الجلد أو في الكبد، وقد نسمع عن امرأة أصيبت بسرطان في الرحم ثم انتشر فبلغ عظام الفقرات؛ وفيها يعتبر سرطان الرحم أوليًا؛ لأنه الأصل، وسرطان العظم ثانويًا؛ لأنه ناتج من انتشار الأول.
ولكن هل سمعت مسبقًا عن شخص أصيب بسرطانين أو ثلاثة في أماكن مختلفة من جسمه وكلها سرطانات أولية؟
كالعظم والثدي والمعدة مثلًا وكلها أولية وليست ناتجة عن انتشار سرطان آخر؟!

• تعرف على المرض:
قد تحصل مثل هذه الحالة في متلازمة تسمى متلازمة لي-فروميني؛ إذ لدى المصاب بها قابلية عالية جدًا لتكوين سرطانات في مختلف أنسجة الجسم، وفي أعمار مبكرة، (قبل سن خمس وأربعين)، وغالبًا تحدث في الأنسجة الرخوة والرابطة؛ فسرطانات الأنسجة الرخوة كالدماغ لها نسبة إصابة عالية قبل سن عشر سنوات، وسرطان العظم مثلًا ذروةُ خطره في سن المراهقة، وأما سرطانات الثدي عند النساء فتزداد بصورة كبيرة في سن العشرين.

• السبب:
رجح الباحثون -اعتمادًا على الأبحاث التي أجريت على السرطانات عمومًا- أن سبب هذه المتلازمة طفرة في جين TP53، وهو أحد الجينات المصنعة لبروتين محوري وذي أهمية كبيرة في كبح السرطانات، أو طفرةٌ في الجين المصنع للبروتينات التي تكسر هذا ذلك البروتين المحوري المذكور؛ مما يؤدي لزيادة تكسيره و يعوق عمله بفاعلية.
إذ إن هذا الجين يملك سلطةً عاليةً جدًا على الخلية؛ فهو يفحص حمضها النووي لاكتشاف الأخطاء، ويقرر السماح بانقسامها أو منعه؛ أو حتى يقتلها في حال حصول خلل شديد فيها قد يحولها لخلية سرطانية؛ لذا ففقدان هذا الجين سيقود لخلل كبير في تنظيم عمل الخلية.
أما سبب هذه الطفرة، فيكون -في هذه المتلازمة- وراثيًا، أو يحدث في المراحل الأولى من التكوين الجنيني أو في أمشاج أحد الأبوين.
ولكن مع هذا لم تُؤكّد نظرية الطفرة في هذا الجين تمامًا، ولا يزال الموضوع يعتريه الغموض.

• العلاج والوقاية:
لا توجد طرق للعلاج أو الوقاية من المتلازمة نفسها ولكن يكون العلاج موجهًا نحو الأورام التي تنتج بسبب المتلازمة، والوقاية كذلك.
فيجب أن يخضع المريض لفحص سنوي للسرطان وأن يراقب نفسه في حالة وجود أي تغيرات غريبة مع فحص دوريٍ ذاتيٍ للثدي عند للنساء.

دمتم بصحة وعافية. وأبعد الله عنكم الطفرات في نظام جسمكم.
لمزيد من المعلومات حول السرطان، كيفية حدوثة على المستوى الخلوي والجزيئي وعلاجه وطرق الوقاية ندعوكم لقراءة سلسلتنا عن السرطان، الروابط في أل تعليق 🙂

إعداد: مصطفى حسن.
مراجعة علمية: محمد الهروبي.
تدقيق لغوي: زياد رزق.

المصدر